Syndrome de Pierre Robin
Le SPR est un état caractérisé par:
- Une malformation congénitale du maxillaire au niveau du palais et de la langue.
- Micrognathie mandibulaire.
Elle touche plus les garçon que les filles avec une fréquence de 0,2% pour le nouveau-nées
II-Définition
Le Syndrome de Pierre Robin se définit par l’association de:
- d’une fente palatine postérieure
- d’un rétrognathisme.
- d’une glossoptose.
III- Historique
Maxime Ménard (1872-1926) et Odilon Marc Lanne Longue (1840-1911), ont décrient en 1891 différentes affections congénitales dont SPR.
Pierre Robin (1867-1950) a
détaillé cette pathologie en 1902
V- La génétique
—10 à 15 % des cas sont à caractère familial avec une transmission autosomique.
—Gène.
—Bases biochimiques
VI- L’étiopathogénie
Au moment de la croissance anatomique de la cavité orale de l’embryon.
Au cours de la 7éme semaine de la vie intra-utérine.
VII- La clinique
Au niveau morphologique
Fente palatine
Glossoptose
Rétrognathisme
Sur le plan ophtalmologique
Catarate
Forte Gmyopie
laucome dysgenisique
Ptosis
Décollement de la rétine
VIII- L’évolution
—Souvent favorable quand le SPR est isolé . et ne s’associe pas à des troubles . généraux sévères.
IX- Diagnostic
Il repose sur la clinique du nouveau-né.
Peut être décelé anténatale au cours d’une échographie.
On recherchera des malformations associées type:
- Malformation cardiaque.
- Malformation au niveau du squelette
- Malformation au niveau cérébrale.
X- Thérapeutique
Proprement dite
Préventive pré-natale
Préventive A la naissance
Prophylaxie post-natale
Il s’agit de donner des conseils à la jeune maman et un peu plus tard pour le jeune enfant.
Les conseils sur l’allaitement au sein
Traitement proprement dit
Si le SPR est associé à une fente =======traiter la fente dés la première semaine de Vie.
Traitement de la glossoptose
Glossopexie
Tarchéotomie
Traitement de la rétrognathie
Définition d’un activateur
Dispositif amovible utilisant des forces intrinsèques (musculaires, faciales) pour corriger les décalages sagittaux particulièrement des malocclusions de classe 2 divsion1.
La surévaluation ainsi que l’hyperpropulsion mandibulaire constituent les éléments inducteurs des modifications observées.
Monobloc de Robin
Mode d’action du monobloc de Robin
Modifie l’équilibre des forces musculaires ce qui . modifie la posture de la mandibule
Perturbe la position des muscles et de leur tonus
Modifie la réponse de l’environnement tissulaire
Diminution propulsion, tension permanente des muscles
rétropulseurs, ce qui essayent de retrouver leur . . position de repos.
XI- Conclusion
La séquence de PR n’est pas un réel syndrome dans la mesure ou il n’a pas d’identité physiopathologique unique.
Le PR doit plutôt être considéré comme un syndrome d’hypomobilité embryofoetale orale et doit être analysé dans en ce sens.
L’amélioration des connaissances concernant le développement du cerveau postérieur, tant du point de vue génétique que du point de vue neurophysiologique, permettra de mieux comprendre les mécanismes.
L’hétérogénéité des diagnostics en cause doit rendre prudent vis-à-vis de tout commentaire général.
